Figura 1: la palpación demuestra masa dura en testículos. Se Aprecia diferencia de tamaño con el normal

 
     
  Figura 2: La ecografía muestra casi todo el tejido testicular reemplazado por tumor. Queda sólo una corteza de tejido normal.
 
 
 
  Figura 3: Aspecto del testículo en la exploración  
     
  Figura 3A: Aspecto macróscópico de la lesión  
     
  Figura 4: Otro caso de lesión pequeña no palpable. Hallazgo de ecotomogafía escrotal realizada por orquialgia  
     
  Figura 5: Aspecto normal del testículo al examen físico  
     
  Figura 6: Al incindir el testículo extirpado se observa el pequeño tumor rodeado de tejido normal. A. patológica : Coriocarcinoma.  
     
  Figura 7: Incisión inguinal, aislamiento y clampeo precoz del cordón espermático.  
     
  Figura 8: Testículo abierto en que se ve el tumor y el cordón extirpado  
     
  Figura 9: Area de disección ganglionar para tumor no seminoma derecho.  
     
  Figura 10: Disección ganglionar reducida para tumor no seminoma izquierdo  
     
  Figura 11: Disección ganglionar reducida para tumor testicular derecho  
     
  Gráfico Esquema de Tratsmiento Planteado para Seminomas  
     
     
 

Generalidades

 

Las neoplasias testiculares son tumores relativamente poco frecuentes, con una incidencia aproximada de 1-2 por cada 100.000 habitantes; sin embargo, en nuestro país tienen una mayor incidencia calculándose según trabajos cooperativos que esta puede ser de 6-7 por 100.000 habitantes, siendo sólo superado por los países escandinavos. El 95% de las neoplasias testiculares son tumores derivados del parénquima (línea germinal), seminomas y no seminomas, el resto corresponde a tumores derivados de la línea no germinal (células de Leydig, Sertoli y gonadoblastomas).

Se calcula que en global corresponden al 5% de los cánceres genitourinarios en el hombre. La mayoría se diagnostica entre los 20 y 40 años (es el tumor más común después de leucemia y linfoma en los hombres jóvenes). Su alta incidencia en población joven hace que su impacto social y epidemiológico sea considerable; sin embargo, los grandes avances en su manejo y la introducción de quimioterapia efectiva hacen que este tumor tenga hoy día una alta expectativa de sobrevida. Es así como la sobrevida global ha aumentado del 78% a 5 años de la década del 70 a más del 92% en la última década.

Aunque la causa de estos tumores es desconocida se han planteado factores congénitos y adquiridos. Existe una historia familiar en el cáncer testicular hasta en un 16% de los casos. Los estrógenos durante la gestación aparecen como un factor de riesgo conocido de criptorquidea, la cual aumenta el riesgo potencial de desarrollar esta neoplasia, así también el trauma y la infección han sido señalados como factores adquiridos, aunque no se han logrado demostrar (Tabla I).

En general, son discretamente más frecuentes en el testículo derecho y en los pacientes con testículos no descendidos. La corrección quirúrgica de la criptorquidea no los hace menos susceptibles, ya que el riesgo potencial ya se ha adquirido; sin embargo, la cirugía (además de los beneficios desde el punto de vista de la fertilidad) permite que el testículo pueda ser examinado rutinariamente. El riesgo calculado para el desarrollo de tumores es directamente proporcional a la ubicación de éste, así de los testículos intraabdominales el riesgo es 1/80 y de los inguinales es 1/20.

Los hallazgos del examen testicular no guardan una relación directa con el tipo histológico ni con grado de diseminación ya que a pesar de estar ampliamente diseminado el tumor primario puede no ser palpable en el testículo.

La forma de presentación patológica en más del 40% de los casos es de histología mixta. Las metástasis pueden cambiar la histología del tumor primario (generalmente a formas más malignas).

La presencia de tumores bilaterales sincrónicos o asincrónicos es poco frecuente; sin embargo, ésta puede ser del 1-2% de los pacientes con tumores testiculares, siendo también mayor el riesgo en pacientes con testículos no descendidos. La presentación bilateral es más frecuente en los seminomas.

Es importante tener presente que los tumores de células germinales también pueden originarse en otros tejidos, en su forma extratesticular, especialmente retroperitoneo y en sitios de línea media (área sacrocoxígea, mediastino anterior y región pineal).

La vía de diseminación habitual es linfática, y su diseminación local es infrecuente ya que la túnica albugínea constituye una barrera natural para la diseminación tumoral. El antecedente de cirugía inguinal o cuando el tumor compromete la vaginal, es importante ya que altera la vía de diseminación linfática habitual (diseminación inguinal).

En los últimos años una serie de publicaciones sugieren que la presencia de microcalcificaciones testiculares son un factor de riesgo y predisponente a la aparición de tumores posteriores; sin embargo, con el seguimiento actual todavía no hay argumentación ni evidencia sólida a este respecto, por ahora se recomienda a los individuos que tienen microcalcificaciones hacerse un examen clínico y ecográfico de rutina, así como recalcar el valor que puede tener en estos individuos el autoexamen testicular.

Tabla I
Etiologías Posibles en los Tumores Testiculares

CONGENITAS.
Criptorquidea.

AMBIENTALES
Trauma, hormonal, atrofia.

PREDISPONENTES
¿Microcalcificaciones?

La aparición de esta neoplasia, aunque puede ser a cualquier edad, tiene alguna variación en relación con el tipo histológico, así es más frecuente encontrar un seminoma entre los 35 y 39 años, al teratocarcinoma y carcinoma embrionario entre los 25-35 y el coriocarcinoma entre los 20-30 años. El teratoma benigno es más frecuente en niños pero asociado con elementos celulares germinales del adulto.

En general, los tumores testiculares pueden dividirse en tres categorías (Tabla II) según su origen.

Tabla II
Clasificación de los tumores testiculares y frecuencia de presentación

1. Tumores de células germinales (96%).
  I) Seminoma 35-50%

II) Carcinoma embrionario 25%
Compuesto de células epiteliales primitivas.

III) Teratoma 5%
Compuesto de tejidos derivados de las 2 ó 3 capas primitivas del embrión.

IV) Coriocarcinoma.
Compuesto por citotrofoblasto y sinciciotrofoblasto. Metástasis vía hematógena.
 
2. Tumores del estroma gonadal (2%)
  I) Tumor de Leydig.
II) Tumor de Sertoli.
III) Gonadoblastoma.
 
3. Metástasis
 
     

Clasificación

 

Numerosas clasificaciones se han propuesto, pero la más adecuada parece la propuesta por Dixon y Moore, la cual es una clasificación histológica y a la vez pronóstica, ya que aquellos tumores tipo I tienen un mejor pronóstico que los tipo V.Clasificación de Dixon y Moore.
(Histológica y Pronóstico)

I) Seminoma.
II) Carcinoma embrionario, solo o con seminoma.
III) Teratoma, solo o con seminoma.
IV) Teratoma con carcinoma embrionario o con teratocarcinoma con o sin seminoma.
V) Coriocarcinoma solo o con seminoma o carcinoma embrionario o ambos.

 
     

Patología

 

Seminoma

Es el tumor más frecuente, ya sea como seminoma puro (35%) o acompañando a otros tumores. En general se encuentra en pacientes en la cuarta década de la vida. Son muy radiosensibles. Un 36% tiene con metástasis al momento del diagnóstico.

Carcinoma embrionario

Hay dos presentaciones, la del adulto o carcinoma embrionario y la infantil o tumor del Saco de Yolk (tumor del saco vitelino o también tumor del seno endodérmico). La forma infantil es el más frecuente tumor testicular en los niños. Cuando se presenta en adultos habitualmente no lo hace en forma pura y acompaña a otros tumores. No es infrecuente que presente hemorragia intratumoral y necrosis. Un 59% se presenta con metástasis al momento del diagnóstico.

Teratoma

Se presenta en adultos y niños. Presenta más de una capa embrionaria, en diferentes estados de maduración. La forma madura contiene restos de las tres capas embrionarias (ecto, meso y endodermo), su forma inmadura contiene elementos celulares primitivos indiferenciados. Es un tumor radio y quimiorresistente. Un 15% tiene metástasis al momento del diagnóstico; las metástasis se tratan quirúrgicamente, mediante resección, ya que es la única alternativa de tratamiento.

Coriocarcinoma

Afortunadamente son los más infrecuentes (<1%), tienden a ser lesiones únicas y pequeñas, con centro hemorrágico. Puede visualizarse sincicio y citotrofoblasto. Su diseminación es rápida y por vía hematógena habitualmente. Casi un 100% de metástasis al momento del diagnóstico.

Carcinoma in situ

El cáncer in situ o neoplasia intraepitelial tiene como significado la presencia de células tumorales malignas dentro del tubo seminífero. Estas han sido identificadas en biopsias por infertilidad en el testículo atrófico en un 1%. En criptorquidea en un 2-8% y en el testículo sano contra- lateral al tumor testicular en un 1%. Su significado y evolución posterior no se conocen, sólo se sabe que pueden evolucionar hacia un tumor invasor en un 50% a 5 años (seminoma o no seminoma). Por ahora en orquidectomía por cáncer testicular no se justifica hacer biopsia contralateral. Sólo observación cuidadosa.
 
     

Clínica

 

El síntoma más frecuente del tumor testicular es el aumento de volumen indoloro, irregular y duro del testículo. Este aumento habitualmente es gradual y progresivo. Esta masa indolora no se transilumina, y con frecuencia produce la sensación de peso. Es infrecuente la consulta por dolor testicular y cuando esta aparece (10%) se debe a hemorragia intratesticular o necrosis.

Habitualmente se trata de un individuo sano que tuvo este hallazgo de masa indolora y que el paciente relaciona con algún evento traumático reciente, sin embargo no guarda ninguna relación y éste fue sólo lo que motivó el autoexamen testicular y el hallazgo.

En algunos casos de tumores avanzados las manifestaciones pueden ser derivadas de la diseminación extratesticular como retroperitoneo, con dolor lumbar o hemorragia digestiva alta cuando hay infiltración duodenal o del intestino delgado. La hemoptisis puede ser una manifestación secundaria cuando existe compromiso pulmonar metastásico. Un 14% presenta síntomas derivados del tumor metastásico (32% de los pacientes tienen metástasis al momento del diagnóstico).

En el examen físico destaca una masa no sensible, firme e indurada, con un epidídimo sano habitualmente y no comprometido por tumor. En algunos casos (15%) los tumores testiculares se acompañan de un hidrocele. Es importante el examen físico general buscando adenopatías inguinales y supraclaviculares, así como la presencia de masas abdominales. En los tumores derivados del mesénquima es frecuente encontrar signos de virilización.

 
     

Estudio Clínico y de Laboratorio

 

Ecografía Testicular

Hoy día la ecografía forma parte importante del examen testicular; si bien el diagnóstico es eminentemente clínico, este examen permite la detección de neoplasias intratesticulares muchas veces no sospechadas por el examen clínico. En las masas testiculares clínicamente evidentes también es importante ya que permite la confirmación de la masa testicular y descartar otras patologías que constituyen el diagnóstico diferencial como las patologías de origen inflamatorio o traumático. Por último, muchas veces la presencia de un hidrocele dificulta el examen clínico, por lo que este examen es de gran utilidad.

Otra ventaja de la ecografía es permitir el examen simultáneo del testículo contralateral y pesquisar precozmente otra neoplasia sincrónica, así como la presencia de microcalcificaciones.

Marcadores Tumorales

Los marcadores testiculares son un elemento muy útil tanto como elemento diagnóstico, de etapificación potencial, de seguimiento o monitorización y por último como índice pronóstico en los tumores testiculares.

Estos marcadores son la gonadotrofina coriónica humana (GCH) que tiene un peso molecular de 38.000 dalton y una vida media corta de 24 a 36 horas. Es producida por los elementos trofoblásticos del tumor.

La alfafetoproteína (aFP) que tiene un peso molecular de 70.000 dalton y una vida media de 5 a 7 días. Se la relaciona al componente extraembrionario del saco vitelino.

Por último, la deshidrogenasa láctica (LDH) es una enzima con un peso molecular de 134.000 dalton, que como sabemos tiene 5 isoenzimas y su elevación si bien es bastante inespecífica es un índice indirecto del grado de diseminación.

Los marcadores por lo tanto son útiles en el:

1. Diagnóstico, ya que se alteran precozmente con 103 células tumorales y para que un tumor sea detectable con un método de imágenes se requieren 105 células.

También pueden orientar el tipo celular ya que permite demostrar la presencia de elementos no seminomatosos en los seminomas puros (elevación de la afeto proteína. Así también en el caso de los coriocarcinomas siempre tienen elevados la gonadotrofina coriónica y en valores habitualmente altos.

2. Etapificación, un 90% de los estadios avanzados tienen marcadores positivos y solo un 10% son negativos en un estadio III. Después de la orquidectomía niveles altos sugieren tumor residual.

3. Monitorización del tratamiento ya que permite evaluar recidivas, ante la elevación de marcadores que se habían negativizado.

4. Indice pronóstico. La LDH está aumentada en un 7% de los estadios I, 38% de los estadios II y 81% de los estadios III.

Tabla III
Marcadores tumorales, según el tipo histológico

Seminoma:
GCH (+) 25%
aFP (- )

Carcinoma Embrionario:
GCH (+) 80%
aFP (+) 75%

Teratoma:
GCH (+) 25%
aFP (+) 37%

Coriocarcinoma:
GCH (+) 100%
aFP (- )


Como se desprende de lo señalado, los marcadores deben ser tomados previos a la cirugía, pues su vida media en el caso de GCH no es largo y debemos tenerlos como patrón de comparación posterior.

Estudio de Imágenes

Además de la ecografía hay otros métodos de imágenes que son importantes en el estudio de los tumores testiculares.

La radiografía de tórax es importante en la búsqueda de metástasis en este tipo de tumores, que presentan un patrón de diseminación ordenado que incluye al pulmón una vez que existe compromiso retroperitoneal. En casos seleccionados en que existe duda es aconsejable un scanner de tórax.

En todo paciente que va a ser sometido a una orquidectomía por tumor testicular es fundamental tener un estudio de imágenes del retroperitoneo, para determinar, aunque no siempre de modo exacto, la extensión de la enfermedad, lo que permite planificar la evolución posterior del paciente y la necesidad de tratamientos futuros complementarios.

Si bien la sensibilidad del scanner es alta y permite detectar la presencia de nódulos o ganglios retroperitoneales mayores a 1 cm, su especificidad es baja, ya que no permite definir si estos son tumorales o no. Sin embargo, es de gran utilidad en los casos de metástasis mayores o en presencia de masas retroperitoneales.

La linfografía, que fuera por años el pilar del estudio de diseminación retroperitoneal, ha perdido vigencia ya que tiene 15 a 30% de falsos negativos, sí es útil aún en la planificacion de la radioterapia pues permite marcar los campos.

La biopsia testicular preoperatoria no está indicada en el estudio del tumor testicular, ni guiada por ecografía o scanner. La biopsia debe ser la extirpación del testículo en block, previo clampeo del cordón para evitar diseminación tumoral durante la manipulación. El abordaje debe ser inguinal para ligar lo más lejos posible los elementos del cordón y deferente.

 
     

Tratamiento Inicial, Primera Etapa

 

El tratamiento inicial del tumor testicular es la orquidectomía radical (extracción del testículo en block), con todos los elementos del cordón y lo más cercano posible al anillo inguinal profundo.

Una vez completada la orquidectomía, se envía el material a biopsia lenta, para definir las alternativas terapéuticas complementarias que serán variadas dependiendo del tipo tumoral así como del estadio clínico del tumor. Puede existir sospecha preoperatoria en base a los hallazgos de los marcadores tumorales, pero se debe tener la biopsia completa de la pieza operatoria para definir la conducta adecuada.

 
     

Diseminación de los Tumores Testiculares

 

La diseminación es básicamente por vía linfática, de ahí la importancia del estudio de imágenes del retroperitoneo.

Primaria: Linfática (excepto coriocarcinoma) a ganglios entre T1 y L4, pero se concentran bajo los pedículos renales, posteriormente a los ilíacos comunes y externos ipsilaterales.

Secundaria: Hematógena (pulmón, hígado, cerebro, riñón y huesos).

En general, los tumores derechos dan metástasis ganglionares retroperitoneales a los dos lados de la aorta, los izquierdos al lado izquierdo, por ello la diseminación ganglionar dependerá del testículo afectado.

 
     

Diagnóstico Diferencial

 

El diagnóstico diferencial de los tumores testiculares es amplio, aunque en general la clínica y el examen físico permiten fácilmente su diagnóstico certero. Los métodos de imágenes, principalmente la ecografía, tienen una alta sensibilidad y especificidad, que hacen difícil errar en el diagnóstico. Sin embargo, todo proceso intraescrotal está entre los diagnósticos diferenciales, los más frecuentes de ellos se detallan en la tabla IV.

Tabla IV
Diagnósticos diferenciales más frecuentes de tumor testicular

Masas escrotales
Epididimitis.
Orquiepididimitis.
Hidrocele.
Quiste epidídimo o espermatocele.
Hernias.
Goma sifilítica
 
     

Etapificación

  La etapificación de los tumores testiculares es clínica y de laboratorio, complementada por imágenes como el scanner; sin embargo, dependiendo del tipo histológico la etapificación, puede ser también quirúrgica (tumores no seminomatosos). Tabla V.

Tabla V
Etapificación clínica de los tumores testiculares

Estadio I
Tumor limitado al testículo.
Sin compromiso linfático.

Estadio II
Cualquier tumor testicular con:

IIA) Ganglios retroperitoneales < 2 cm.
IIB) Ganglios retroperitoneales >2 cm - <5 cm
IIC) Ganglios retroperitoneales >5 cm.

Estadio III
Ganglios a ambos lados del diafragma
o elevación persistente de marcadores
tumorales (sin elevación previa a orquidectomía).

Estadio IV
Metástasis a distancia.

 
     

Tratamiento

 

El tratamiento de los tumores testiculares depende de la etapificación clínica que se haga de ellos, por eso es importante contar con un estudio de imágenes adecuado, principalmente del retroperitoneo que es la vía de diseminación habitual.

Para efectos del tratamiento los tumores testiculares se dividen en tumores tipo seminoma o no seminoma.

Seminomas. 60-65%

Cuando se trata de un tumor tipo seminoma, estamos tratando un seminoma puro, que no tiene ningún otro componente en la biopsia. Dentro de los seminomas existen tres subgrupos, el clásico (85%), anaplástico (5-10%) y espermatocítico. Los tres se tratan en forma similar y su diferenciación es puramente histológica, con pequeñas variaciones en cuanto a pronostico.

En seminomas puros, por lo tanto, no hay elevación de aFP, si hay elevación de aFP no es seminoma puro y se debe revisar si hay elementos no seminomatosos en la biopsia.

Seminoma en Estadios Clínicos I, IIA

El seminoma en estadio I tiene una tasa de curación de más de 95%.

Opciones de tratamiento:

A) Estándar:
- Orquiectomía vía inguinal radical, seguida de radioterapia profiláctica de los ganglios linfáticos inguinales retroperitoneales e ipsilaterales.

- Sólo se requieren dosis moderadas de radiación. Los ganglios retroperitoneales se irradian profilácticamente inclusive con un linfangiograma negativo y/o con una tomografía axial computarizada (scanner) normal, debido a que aproximadamente 15% presentará propagación ganglionar oculta, que puede curarse con irradiación.

- Los tumores con invasión vascular del cordón parecen tener mayor riesgo de metástasis ganglionares.

- La radioterapia utilizada es con 2.500-3.000 cGy, con sobreimpresión de 500-1.000 cGy. Esta alternativa de tratamiento también es válida en los estadios IIA. En los estadios I no se justifica la radioterapia supradiafragmática, del mediastino ni del cuello. La radiación de los ganglios inguinales no es necesaria de rutina, a no ser que haya habido daño al escroto que ponga los ganglios inguinales en riesgo. El tratamiento de los ganglios linfáticos ilíacos puede ser innecesario.

B) Alternativa bajo evaluación clínica:
- Orquiectomía inguinal radical sin irradiación posterior de ganglios retroperitoneales seguida por la determinación frecuente de marcadores séricos, radiografías del tórax y tomografías computarizadas (vigilancia). Esta alternativa implica necesariamente un seguimiento estricto y meticuloso, ante la posibilidad de recidiva tumoral, que se calcula en un 15%.

Tratamiento propuesto
Nuestro grupo propone como alternativa de tratamiento el uso de radioterapia profiláctica en el caso de tumores seminoma estadios I y IIA, ya que existe una tasa de recidiva tardía (15%) y una baja adhesividad al tratamiento expectante, el que también tiene un costo importante para el paciente.

La morbilidad asociada hoy día a este tratamiento es baja, creemos que se justifica la alternativa de observación sólo en casos de fertilidad inmediata deseada.

Seminoma en Estadio Clínico IIB y Superiores

El seminoma en estadio II está dividido en enfermedad voluminosa (IIC) y no voluminosa (IIA, IIB) con el fin de facilitar la planificación de los tratamientos y la expresión del pronóstico. La enfermedad voluminosa presenta tumores de más de 5 centímetros en una tomografía axial computarizada.

Opciones de tratamiento:

Estándar:

Para pacientes con tumor no voluminoso la alternativa terapéutica es similar a la de los tumores en estadio clínico I, es decir, radioterapia. Para pacientes con masas de tumor voluminoso (IIC): Orquiectomía inguinal radical debe estar seguida de quimioterapia combinada (con un régimen a base de cisplatino). El esquema propuesto es BEP, bleomicina, etoposido, cisplastino, si existe remisión debe hacerse seguimiento, de no haber regresión puede insistirse en quimioterapia de 2da línea (VIP, vimblastina, ifosfamida, cisplatino) o exploración retroperitoneal quirúrgica. La biopsia por punción no está indicada ya que la muestra puede ser no representativa.

Esta es una terapia eficaz para los seminomas voluminosos. Es común que queden anormalidades radiológicas residuales después que se termine la quimioterapia. Muchas de estas anormalidades se reducen gradualmente en un período de 6 meses.

Es importante recordar que los tumores tipo seminoma son muy radiosensibles aunque también son muy quimiosensibles, pero como la morbilidad agregada de la radioterapia hoy día es menor, en los estadios I y IIA (y IIB dependiendo del centro) se trata primero con radioterapia.

El seguimiento debe ser clínico con scanner y marcadores tumorales pues existe buena respuesta a quimioterapia de rescate en caso de falla. Un 30-40% de los pacientes que mueren de un tumor seminomatoso resultan tener elementos no seminomatosos en la autopsia, por lo que los tumores fueron mal etapificados y por lo tanto mal tratados.

En el tratamiento de los tumores Estadios IIB y superiores en que existe masa residual > de 3 cm, posterior a la quimioterapia, hay tumor viable en estas masas en un 30%, el resto es necrosis tumoral o fibrosis, pero justifica su extirpación por la posibilidad de enfermedad persistente postquimioterapia. El tratamiento es la disección retroperitoneal y resección de las masas.

No seminomas

En un 65% de los casos se reconocen como metastásicos al momento del diagnóstico.

En este subtipo de tumores el tratamiento propuesto es variable de centro a centro y depende también de las características personales del paciente, así como de sus posibilidades de seguimiento y tratamiento. Esta variabilidad hace que sea difícil uniformar un criterio, pero a grandes rasgos presentaremos las diferentes alternativas y cuál es nuestra conducta como grupo urológico.

No Seminoma en Estadios Clínicos I y IIA

El no seminoma en estadio I es curable en casi un 95% de los casos. Este estadio clínico presupone que el tumor se encuentra confinado al testículo, y por lo tanto sin compromiso linfático retroperitoneal en el scanner de etapificación.

Opciones de tratamiento:

A) Estándar:

La extracción del testículo por vía inguinal y la disección planificada posterior (en otra cirugía programada) de los ganglios linfáticos retroperitoneales (LALA) en un segundo tiempo. Esta alternativa de tratamiento tiene la finalidad de etapificar correctamente al enfermo y saber si realmente se trata de un tumor estadio I o tiene metástasis ganglionares.

Es requisito para plantear esta alternativa terapéutica que el enfermo negativice sus marcadores tumorales posterior a la orquidectomía, ya que de persistir positivos significa enfermedad persistente o metastásica y por lo tanto no se trata de un tumor estadio I, sino de un tumor metastásico y por lo tanto el tratamiento es la quimioterapia.

En el caso que la etapificación quirúrgica muestre que existe compromiso retroperitoneal se definirán las distintas alternativas de tratamiento complementario según sea el grado y extensión de la enfermedad.

La etapificación quirúrgica es particularmente atractiva, ya que no sólo es diagnóstica sino también terapéutica en muchos casos, y permite reservar la quimioterapia en caso de compromiso ganglionar masivo o para la recaida futura, si se presenta.

El no realizar quimioterapia inmediata es una alternativa también en los pacientes que presentan menos de 6 ganglios positivos después de la disección retroperitoneal de los ganglios linfáticos. Dichos pacientes tienen una tasa de recaída del 20%-30%. La mayoría pueden ser curados con quimioterapia estándar si llegan a recaer. Si existe recidiva posterior esta ocurre usualmente entre los 12-18 meses.

Los pacientes cuyos marcadores no regresan a la normalidad después de la remoción de los ganglios linfáticos retroperitoneales deberán ser tratados con quimioterapia, ya que presupone la presencia de enfermedad sistémica residual no detectada.

Si la LALA es positiva, con metástasis macroscópicas o hay más de 6 focos con metástasis microscópicas el tratamiento siguiente es quimioterapia.

Esta cirugía fue la base fundamental del tratamiento de los tumores testiculares previo a la introducción de los esquemas actuales de quimioterapia. La LALA puede ser extendida con disección completa del retroperitoneo, lo que conlleva necesariamente la pérdida de la eyaculación. Esta modalidad esta justificada cuando no están disponibles esquemas de quimioterapia adecuados o cuando el tumor testicular tiene un componente de teratoma, que no es sensible a ningún esquema de quimio o radioterapia, por lo tanto su única alternativa terapéutica es la cirugía extendida.

Como alternativa a la LALA extendida está la LALA modificada, que es un muestreo de los ganglios del retroperitoneo y que pretende etapificar al enfermo, conservando los nervios eyaculadores y previniendo la pérdida de la eyaculación, tan importante en pacientes jóvenes

En la LALA que se realiza hoy en día (modificada) no se extirpan todos los ganglios del retroperitoneo sino que sólo muestras representativas de cada región ganglionar (cava, aorta, paraaórticas, bolsillos renales). Así de los tumores clínicamente estadio I (es decir, confinado al testículo), un 25% resultan tener compromiso linfático retroperitoneal, con metástasis.

La cirugía deberá ser seguida por la determinación trimestral de los marcadores séricos, radiografía del tórax y scanner durante el primer año y determinaciones cada 6 meses después del segundo año.

Frente a esta alternativa terapéutica destacaremos cuáles son sus principales ventajas y desventajas que motivan tomar este camino.

¿Por qué no realizarla?

1. En el 75% de las linfadenectomías no se encuentran metástasis.

2. Se obtiene una buena respuesta con quimioterapia en aquellos con ganglios (+) cercana al 100%.

3. La sobrevida de los estadios I con y sin LALA es la misma.

4. Existe una morbilidad agregada inherente a cualquier cirugía y además está la posibilidad de tener como morbilidad asociada una eyaculación retrógrada.

¿Por qué sí realizarla?

1. Solo 1/4 de los pacientes con recurrencia tienen marcadores (+), por lo tanto no se pueden seguir a todos los enfermos con marcadores como único criterio y no son 100% confiables.

2. La recurrencia puede ocurrir hasta 5 años después de orquidectomía, período en el cual la mayoría de los enfermos abandonan el seguimiento.

3. Con la modificación de la linfadenectomía se puede prevenir la eyaculación retrógrada, y esta no es mayor de un 5%.

4. La recurrencia usualmente se produce en el retroperitoneo, donde es difícil detección de enfermedad mínima, aun con scanner (ganglios < de 1cm).

5. Los estadios I tratados con orquidectomía sola tienen un 30% de falla (un 80% de ellas por metástasis retroperitoneales y un 20% por metástasis extralinfáticas.

6. Un 25% de los pacientes catalogados clínicamente y por imágenes como estadio I resultan ser después de la linfadenectomía un estadio IIA

B) Alternativa bajo evaluación clínica:

Orquiectomía inguinal radical sin LALA, y observación posterior mediante la determinación frecuente de marcadores séricos, radiografías de tórax y tomografías computarizadas (vigilancia).

La orquiectomía inguinal radical, sin disección de los ganglios retroperitoneales, debe ser seguida de la determinación mensual de los marcadores séricos, radiografía de tórax y tomografías computarizadas (scanner) abdominales, durante el primer año (vigilancia). Un seguimiento cuidadoso es importante, puesto que se han reportado recaídas más de 5 años después de orquiectomía en los pacientes que no fueron sometidos a disección retroperitoneal.

Esta opción deberá considerarse solo si se cumplen las siguientes condiciones:

a. La tomografía axial computarizada (scanner) y los marcadores séricos son negativos.

b. El paciente y el médico aceptan la necesidad de repetir las tomografías computarizadas según la necesidad para continuar la observación períodica de los ganglios linfáticos retroperitoneales.

c. El paciente seguirá en forma oportuna y ordenada un programa de exámenes mensuales durante 5 años, el cual incluye exámenes físicos, radiografías del tórax, tomografía axial computada, abdominales y la determinación de los marcadores séricos.

d. El médico acepta la responsabilidad de supervisar que el programa de seguimiento se mantenga según lo determinado por 5 años y luego en forma periódica más allá de los 5 años.

Existen datos que sugieren que las tasas de recaída pueden ser inadmisiblemente altas en los pacientes con evidencia histológica de invasión linfática o venosa en el cordón inguinal. Algunos investigadores han reportado tasas de recaída mayores en los pacientes con carcinoma embrionario y recomiendan LALA de rutina para estos pacientes. Además, algunos recomiendan LALA en los pacientes con una AFP normal antes de la orquiectomía ya que ellos creen que el marcador no puede usarse como un indicador de recaída durante el seguimiento.

C) Terapia adyuvante profiláctica:

Esta tercera alternativa consiste de dos ciclos de cisplatino, bleomicina y etoposido administrados a pacientes con enfermedad en estadio clínico I considerados con alto riesgo de recidiva (presencia de invasión vascular y tipo histológico). Los índices de recidiva después de la quimioterapia son menores al 5%, en comparación con alrededor de 50% en las series históricas de pacientes de alto riesgo seguidos sin quimioterapia adyuvante.

Sin embargo, en las series históricas, los índices de curación han sido de 95% y mayores después de quimioterapia para las recidivas.

Tratamiento Propuesto

En nuestro grupo el tratamiento propuesto es la LALA de rutina considerando el costo del tratamiento expectante, la angustia generada en el paciente, así como la ruralidad propia de nuestro país que muchas veces hace imposible un seguimiento adecuado. Sin embargo, esta alternativa de seguimiento debe ser planteable de caso a caso, según sean las condiciones del paciente. La morbilidad de la LALA hoy día es menor, reportándose menos de un 5% de eyaculación retrógrada.

La LALA deja de ser una alternativa más cuando en el tumor primario se encuentra un componente de teratoma importante, ya que este no tiene la posibilidad de respuesta posterior a quimioterpia, y su tratamiento es solo quirúrgico, y en estos casos está justificada una LALA extendida sin preservación nerviosa.

Cualquiera sea la alternativa tomada, el seguimiento de los enfermos debe ser permanente y apoyado en marcadores tumorales e imágenes (scanner), esto mas seguido en la alternativa de la observación.

No Seminoma en Estadios Clínicos IIB, IIC, III y IV

Estos estadios se consideran enfermedad diseminada y por lo tanto el tratamiento debe ser sistémico con quimioterapia. Esta quimioterapia combinada puede disminuir o erradicar masas tumorales retroperitoneales. De persistir enfermedad residual postquimioterapia es necesario hacer cirugía sobre las masas residuales, lo que agrega un 20% de respuesta a la quimioterapia. El 80% de la masa residual es tejido necrótico y fibrótico.

Los agentes quimioterápicos más usados son el cisplatino, vinblastina, bleomicina, actinomicina D, doxorrubicina y ciclofosfamida.

La radioterapia no tiene buenos resultados para los tumores no seminomas, por las altas dosis que se requieren y por un índice de recidiva del 61% a 5 años.

Pronóstico

El pronóstico depende como es de esperar del tipo de tumor y su estadio, aunque en globo su sobrevida es alta y la quimioterapia de primera y de segunda línea permite rescatar un número importante de enfermos.

Por lo tanto:

El pronóstico depende del tipo histológico, la etapa de la enfermedad y la selección del tratamiento apropiado.

Los pacientes con tumores no seminomatosos que optan por el seguimiento y no por la LALA deben hacerse marcadores tumorales y Rx de tórax cada 3 meses durante el primer año y cada 3 meses durante el segundo año y el scanner cada 3 meses los 2 primeros años, este seguimiento debe ser mínimo por 5 años y lo recomendable es por 10 años.

Tabla VI
Sobrevida libre de enfermedad a 5 años en tumores testiculares

Estadio
No Seminoma
Seminoma
     
I
95%
98%
IIA
92%
94%
IIB
75%
80-85%
III y IV
70%
80%
 
     

 

Complicaciones

 

 

Cirugía:

- Eyaculación retrógrada (infertilidad) por disección sobre el promontorio bajo bifurcación aórtica.
- Impotencia eréctil ocurre rara vez, probablemente por disección sobre los pedículos renales.

Radioterapia:

- Disminuye espermatogénesis, es reversible, produce esterilidad transitoria por 1 a 2 años.
- Vasculitis actínica y enteritis actínica más rara se ve en grandes dosis, con equipos antiguos.

Quimioterapia:

- La toxicidad es transitoria y aceptable (leucopenia, anemia, náuseas, alopecia, neumonitis, baja de peso). La nefrotoxicidad es importante y asociado al uso de cisplatino, pero es evitable con una buena hidratación. Bleomicina produce neumonitis por fibrosis pulmonar.
 
     

Tumores del Estroma Gonadal

 

Corresponden al 2-3% de los tumores testiculares. Debido a su escasa frecuencia no existen grandes series publicadas y su tratamiento es homologable al de los tumores no seminomatosos derivados del parénquima.

1. Tumores de las células de Leydig:

Sólo un 10% son malignos, es difícil hacer el diagnóstico diferencial entre lesiones malignas o benignas aun mediante el estudio histológico y el único elemento objetivo es la presencia de metástasis. Son los más frecuentes entre los del estroma gonadal y son más frecuentes entre los 30 y 50 años.

Presentan compromiso bilateral más frecuentemente (5-10%). En niños produce pubertad precoz y en adultos ginecomastia.

El tratamiento es la orquidectomía radical y LALA en tumores diseminados, no hay experiencia por lo escaso con la quimioterapia sin LALA.

En el examen anatomopatológico tiene cristales de Reinke’s (patognomónico).

El diagnóstico diferencial se debe hacer desórdenes adrenocorticales funcionantes, síndrome de Klinefelter’s y desórdenes testiculares fulminantes.

2. Tumor de las células de Sertoli:

Son el 1% de los tumores testiculares. Produce ginecomastia.

Un 10% son malignas y el diagnóstico diferencial es difícil.

3. Gonadoblastoma:

Son exclusivos de pacientes con otros desórdenes gonadales, con caracteres sexuales secundarios anómalos.

Los tumores de Leydig y los de Sertoli tienen GCH y aFP normales, pero los primeros tienen elevación de los 17 ketoesteroides en sangre y orina que aumenta hasta 30 veces en tumores metastásicos.

Tratamiento

Orquidectomía radical

En enfermedad metastásica (ganglios linfáticos, pulmón, hígado y hueso) el tratamiento es con quimioterapia.

 
     

Tumores Extragonadales

 

Son aún más infrecuentes y representan 2 a 3%. Se ubican en retroperitoneo-mediastino, región sacrococígea y glándula pineal.

Hay 2 hipótesis planteadas: que se trate de células totipotenciales que desarrollan un tumor gonadal o que se trate de restos embrionarios producidos durante la migración testicular, esta última es la más aceptada.

El tratamiento es la extirpación quirúrgica radical y el uso de quimioterapia convencional (BEP) como tratamiento habitual.