• Las cardiopatías congénitas se dividen en 3 grupos: con shunt de izquierda a derecha, cianóticas, y obstructivas (izquierdas y derechas).
  • En lactantes con cardiopatías congénitas es vital asegurar un aporte calórico que permita el mejor progreso ponderal posible.
  • El aporte de volumen sólo debe restringirse en cardiopatías con shunt de izquierda a derecha, la cual debe ser moderada y considerando el uso diuréticos. En los otros dos grupos la restricción de volumen no está indicada.
  • En niños con shunt de izquierda a derecha debe restringirse el aporte de oxígeno adicional y mantener saturaciones de 90-94%.
 
Bibliografía
     
 

1. Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. 5° edición. St. Louis; MO: Mosby; 2007.

2. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. Edited by Hugh D. Allen MD, David J. Driscoll MD, Robert E. Shaddy MD, and Timothy F. Feltes MD. Lippincott Williams and Wilkins. 2006.

3. Heusser F, Acevedo V. Cardiopatías Congénitas Acianóticas. En: Meneghello J, Fanta E, Paris E, Puga TF, eds. Tratado de Pediatría. 5 edición. Buenos Aires, Argentina: Editorial Médica Panamericana; 1997.

4. Urcelay G. Cardiopatías Congénitas Cianóticas. En: Meneghello J, Fanta E, Paris E, Puga TF, eds. Tratado de Pediatría. 5 edición. Buenos Aires, Argentina: Editorial Médica Panamericana; 1997.

 
     
  Evaluación  
  Atención pediátrica del paciente cardiópata que requiere hospitalización  
     

 

 
 

Para enfrentar el tratamiento de los pacientes con cardiopatías congénitas es necesario entender la fisiopatología de cada cardiopatía y reconocer además los detalles anatómicos y funcionales que pueden modificarla.

Las cardiopatías congénitas según su fisiopatología predominante se dividen en 3 grupos:

1. Con shunt de izquierda a derecha.
2. Cianóticas.
3. Obstructivas (izquierdas y derechas).

1. Cardiopatias congénitas con shunt predominante de izquierda a derecha

Incluyen:

  • Comunicaciones interauriculares (CIA) e interventriculares (CIV).
  • Ductus arterioso persistente.
  • Canal auriculoventricular.
  • Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.

En todas estas cardiopatías congénitas los cambios fisiopatológicos más relevantes producto del shunt son: el aumento de flujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de cavidades cardíacas. Esto se traduce clínicamente en síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva y presencia de un soplo sistólico. Radiológicamente, se observa cardiomegalia y signos de congestión pulmonar.

El tratamiento debe incluir, por lo tanto, las medidas necesarias para controlar la insuficiencia cardiaca, el hiperflujo pulmonar y disminuir la sobrecarga de volumen de las cavidades del corazón.

Terapia

a. Disminuir el gasto metabólico: tratando la fiebre y disminuyendo el esfuerzo respiratorio en cuadros infecciosos intercurrentes; reduciendo el esfuerzo para alimentarse con eventual uso de sonda naso-gástrica para asegurar ingesta calórica.

b. Mantener hematocrito sobre 35%: la disminución de la viscosidad sanguínea favorece el hiperflujo pulmonar existente. Para esto se puede suplementar con fierro o considerar transfusión de glóbulos rojos.

c. No administrar oxígeno adicional: a menos que presente hipoxemia no tolerable (menos de 90%), pues el oxígeno inhalado es un potente vasodilatador arterial pulmonar y por lo tanto puede empeorar la insuficiencia cardiaca congestiva. Se recomienda un uso juicioso de oxígenoterapia, con la mínima FiO2 necesaria para saturar 90-94%.

d. Controlar el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de cavidades cardíacas: utilizando diuréticos, usualmente furosemida. Las dosis, frecuencia y vía de administración dependerán del compromiso clínico del niño (0,5 – 1 mg/kg/ dosis). Se puede asociar un ahorrador de potasio como espironolactona (1 mg/kg/dosis) o captopril (0,5 – 1 mg/kg/día), este último con la ventaja de disminuir la post-carga (vasodilatador) lo cual favorece el tratamiento de insuficiencia cardiaca congestiva. El uso de digoxina puede ser también de beneficioso.

e. Corrección quirúrgica o percutánea: en los casos en que esté indicado. El momento está dado por la persistencia de síntomas de insuficiencia cardiaca (dificultad respiratoria evidente o mal incremento ponderal) a pesar de terapia médica apropiada, lo que es variable para cada cardiopatía. Como referencia, la corrección se indica alrededor de los 4 meses para niños con canal aurículo-ventricular, durante el primer año de vida en casos de CIV y al momento del diagnóstico (si el niño tiene entre 2 y 15 años) para las CIA.

2. Cardiopatías congénitas cianóticas

Aquí se incluyen cardiopatía graves como :

  • Tetralogía de Fallot.
  • Transposición de grandes arterias.
  • Atresia tricuspídea.
  • Atresia pulmonar.
  • Hipoplasia de corazón izquierdo.
  • Diversas formas de ventrículo único.

Se caracterizan por producir, en el corazón, mezcla de la sangre oxigenada del retorno venoso pulmonar con sangre del retorno venoso sistémico, lo que determina reducción del contenido de oxígeno en la sangre arterial sistémica.

La hipoxemia se manifiesta clínicamente con cianosis de piel y mucosas. Las manifestaciones propias de la falta de oxígeno en los diversos parénquimas dependerán de la severidad de la hipoxemia y pueden incluir, entre otras, el desarrollo de acidosis metabólica, disfunción miocárdica y compromiso de conciencia.

El nivel de saturación de oxígeno en la sangre arterial depende de la magnitud del flujo pulmonar, ya que a menor flujo pulmonar, menor será la cantidad de sangre oxigenada del retorno venoso pulmonar aportada a la mezcla que se produce a nivel intracardiaco y esto se traducirá en una menor saturación arterial sistémica (ej. en ventrículo único con estenosis pulmonar). Lo contrario ocurrirá cuando el flujo pulmonar sea generoso, (ej.: en tronco arterioso con flujo pulmonar no restrictivo), en este caso la cianosis puede no ser evidente (cardiopatía cianótica “rosada”) e incluso presentar síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva debido a la sobrecarga de volumen secundaria al hiperflujo pulmonar. Esta última situación (saturación 85-90%) tampoco es deseable, ya que traduce una sobrecarga y eventual deterioro para un corazón que muchas veces tiene un único ventrículo funcional.

Dado lo anterior, el objetivo terapéutico será el favorecer, optimizar y balancear un adecuado flujo pulmonar que permita una saturación de oxígeno sistémica suficiente para cubrir las necesidades metabólicas y evitar el daño en los distintos parénquimas. El tratamiento definitivo de estas cardiopatías es obviamente quirúrgico. El tratamiento médico tiene un importante rol en estabilizar estos pacientes y llevarlos en las mejores condiciones posibles a su cirugía.


Terapia

a. Asegurar una adecuada volemia y vigilar el estado de hidratación: considerando en caso necesario un aporte generoso de volumen enteral, o bien parenteral.

b. Mantener un hematocrito mayor a 45%: para asegurar un mejor transporte de oxígeno. Considerar transfusión de glóbulos rojos.

c. El uso de diuréticos: debe evitarse, o ser muy criterioso, cuidando de no comprometer el volumen intravascular efectivo. Usar sólo si hay evidencias de hiperflujo pulmonar.

d. Mantener una saturación de oxígeno arterial de 75-85%: el aporte de oxígeno adicional se ajustará a esta indicación.

Adicionalmente existen algunas situaciones particulares, desde el punto de vista fisiopatológico, que implican algunas formas específicas de tratamiento:

En situaciones con estenosis severa o atresia de válvula aórtica o pulmonar, es vital mantener el ductus arterioso abierto para mantener un flujo pulmonar o sistémico adecuado. Para esto se utiliza prostaglandina E1 en infusión continua (0,05-0,1 mcg/kg/min) monitorizado en unidad cuidados intensivos.

En la transposición de grandes arterias existe una circulación con dos circuitos (pulmonar y sistémico) en paralelo, lo que no es compatible con la vida a menos que exista uno o más sitios de mezcla para la sangre entre los dos circuitos. Se utiliza prostaglandina E1 para abrir y mantener el ductus arterioso y también se realiza una septostomía auricular de Rashkind para ampliar el foramen oval. Esto también se realiza en un ambiente de Unidad Cuidados Intensivos.

3. Cardiopatias congénitas obstructivas.

Se incluyen en este grupo:

  • Estenosis valvulares aórtica, pulmonar y mitral.
  • Coartación aórtica.

El sustrato fisiopatológico común en estas cardiopatías es el aumento de presión en la cámara anterior al sitio de estenosis (hipertensión sistólica del ventrículo izquierdo en estenosis aórtica, hipertensión arterial del hemicuerpo superior en coartación aórtica). Esto determina que se produzca hipertrofia y/o dilatación de la cámara o segmento hipertenso previo a la estenosis.

A su vez se refleja en el electrocardiograma, en la radiografía de tórax y en el ecocardiograma. Es útil el registro de presión en las cuatro extremidades ante la sospecha de coartación aórtica. Una diferencia de presión arterial sistólica mayor de 20 mm de Hg entre extremidades superiores e inferiores se considera patológica.

En situaciones de sobrecarga extrema de presión en el ventrículo izquierdo se produce alteración en el flujo sub-endocárdico y eventualmente disfunción y falla ventricular con manifestaciones clínicas de shock. En situaciones de falla ventricular izquierda o estenosis mitral severa, el aumento de presión en la aurícula izquierda puede llegar a producir hipertensión venosa pulmonar y edema pulmonar. Dado todo lo anterior, en estos pacientes la clínica dominante corresponde a la de un síndrome de bajo débito o shock cardiogénico. La terapia se dirige a tratar el shock y la falla miocárdica.

Terapia

a. Mantener hematocrito igual o mayor a 35%: para favorecer el transporte de oxígeno.

b. Aporte adicional de oxígeno: por la vía más cómoda para el niño (bigotera o mascarilla). Habitualmente no son situaciones de altos requerimientos de oxígeno.

c. Disminuir los requerimientos metabólicos: tratando las intercurrencias y/o cuadros febriles.

d. Inótropos: por vía endovenosa.

e. Diuréticos: pueden ser útil en aliviar la congestión venosa pulmonar, pero su uso debe ser cauteloso, pues puede resultar en deterioro de la perfusión sistémica al acentuar el estado de hipovolemia efectiva.

f. Corrección quirúrgica o percutánea: apenas se optimice la situación hemodinámica del paciente.


El tratamiento médico, es útil pero, de impacto limitado y habitualmente estos pacientes requieren cuidados intensivos para su estabilización.

Comentarios Generales

  • En todo recién nacido o lactante con cardiopatía congénita es vital asegurar un aporte calórico que permita el mejor progreso ponderal posible antes de la cirugía. Los requerimientos energéticos suelen estar elevados (150-180 kcal/kg/día); si se necesita restricción de volumen enteral, se debe concentrar el aporte calórico de las formulas, idealmente aportando 1 kcal/ml (adicionado cereales o maltosa dextrina).
  • El volumen sólo debe restringirse en cardiopatías con shunt de izquierda a derecha, habitualmente asociando diuréticos. En los otros dos grupos la restricción de volumen no está indicada y puede ser incluso perjudicial; en las cardiopatías cianóticas el nivel de saturación de oxígeno dependerá de un adecuado flujo pulmonar, por lo tanto, de una volemia adecuada. En las cardiopatías obstructivas la perfusión sistémica también dependerá de una adecuada volemia.
  • En niños con shunt de izquierda a derecha debe restringirse el aporte de oxígeno adicional y mantener saturaciones de 90-94%. En pacientes cianóticos se pueden tolerar saturaciones hasta de 75% sin problemas. En pacientes con lesiones obstructivas no hay problema en usar oxígeno adicional.